Enfermedad de Behçet. Reflexiones sobre su diagnóstico y tratamiento / Behçet's disease. Reflections on its diagnosis and treatment

La enfermedad de Behçet se considera una entidad multisistémica identificada por aftas orales y genitales, lesiones cutáneas, artritis, manifestaciones gastrointestinales, neurológicas y oculares, pertenece al conjunto de afecciones consideradas autoinmunes en la que se puede afectar a cualquier vaso sanguíneo del organismo, para su diagnóstico se sugieren un grupo de criterios que examina regularmente un comité internacional de especialistas en las que deben incluir aftas periódicas en boca y genitales acompañados de hipopion y uveítis, su tratamiento en la actualidad se dirige a disminuir la actividad del sistema inmune y tiene como objetivo reducir los síntomas y prevenir las complicaciones(AU)

Behçet's disease is considered a multisystemic entity identified by oral and genital thrush, skin lesions, arthritis, gastrointestinal, neurological and ocular manifestations, belongs to the set of conditions considered autoimmune in which any blood vessel of the organism can be affected, for its Diagnosis is suggested a group of criteria that regularly examines an international committee of specialists in which they must include periodic canker sores in the mouth and genitals accompanied by hypopion and uveitis, their treatment is currently aimed at decreasing the activity of the immune system and aims reduce symptoms and prevent complications(AU)

Neurobehcet, a propósito de un caso / Neurobechet, about a case

El neurobehcet (NB) es una manifestación poco frecuente y grave de la enfer-medad de Behcet (EB) con diferentes formas de presentación según el aérea del sistema nervioso que se vea afectada. Se presenta el caso de una paciente de sexo femenino de 38 años de edad con historia de larga data de psicosis de posible cau-sa orgánica. Durante su última hospitalización por deterioro funcional y cognitivo se rescata el antecedente de úlceras orales y genitales y un episodio previo de es-cleritis. Se complementa el estudio con punción lumbar, resonancia y angioreso-nancia nuclear magnética de cerebro y antígeno de histocompatibilidad los cuales sugieren el diagnóstico de NB. Se trata con corticoides e inmunosupresores, pero a pesar de mejoría en el líquido cefalorraquídeo no hay mejoría clínica, que se presume sería consecuencia de lo tardío del diagnóstico y tratamiento.

Neurobehcet (NB) is a rare and serious manifestation of Behcet's disease (EB), with different forms of presentation depending on the area of the nervous system involved. A clinical case of a 38-year-old female patient with a long-standing his-tory of psychosis of possible organic cause is presented. During her last hospital-ization due to functional and cognitive impairment the history of oral and genital ulcers and a previous episode of scleritis is obtained. The study is complemented with a lumbar puncture, magnetic resonance, magnetic nuclear angioresonance of the brain and histocompatibility antigen which suggests the diagnosis of NB. It is treated with corticosteroids and immunosuppressants, but despite improve-ment in cerebrospinal fluid there is no clinical improvement, which is presumed to be a consequence of the late diagnosis and treatment.

Tratamento endovascular da doença de Behçet: relato de caso / Endovascular treatment for Behçet's disease: a case report

A doença de Behçet (DB) é uma vasculite multissistêmica de etiologia desconhecida. O acometimento cardiovascular é bem descrito na literatura, sendo que a principal causa de morte na DB é secundária a complicações aneurismáticas. Relata-se aqui o caso de um paciente portador de DB com aneurisma de aorta abdominal reincidente, o qual foi corrigido por meio de endoprótese customizada. O tratamento ideal para portadores de DB ainda é bastante controverso e desafiador, tendo em vista as dificuldades técnicas e as recidivas frequentes. A intervenção endovascular apresenta-se como uma alternativa viável e consideravelmente menos mórbida do que a cirurgia convencional

Behçet's disease (BD) is a multisystemic vasculitis of unknown etiology. Cardiovascular involvement has been thoroughly described in the literature and the major cause of death in BD is secondary to aneurysm complications. In this case report, a patient with BD presented with a recurrent abdominal aortic aneurysm, which was corrected using a custom-made endoprosthesis. The optimal treatment for patients with BD remains highly controversial and challenging because of technical difficulties and frequent recurrence. Endovascular intervention seems to be a feasible alternative with considerably less morbidity than conventional surgery

Manifestações bucais e considerações gerais da síndrome de Behçet: relato de caso / Oral manifestations and general considerations of Behçet's Syndrome: case report

Objetivo: relatar um caso de síndrome de Behçet, enfatizando o controle das manifestações bucais. Relato de caso: paciente de 21 anos de idade, já diagnosticado com síndrome de Behçet há 7 anos, sem histórico familiar, relatou o aparecimento de úlceras recorrentes, quando iniciou tratamento ortodôntico. Procurou a clínica odontológica da Universidade Estadual de Maringá queixando-se de "aftas e carne crescida" na boca. Foi realizada biópsia excisional do nódulo, e o exame histopatológico revelou tecido hiperplásico com infiltrado inflamatório crônico decorrente. Após 45 dias, observaram-se presença de novas aftas em mucosa labial, língua e gengiva assim como total cicatrização na região da biópsia. Atualmente, o paciente permanece em controle clínico médico e odontológico, estando as lesões aftosas presentes em diferentes regiões. Considerações finais: apesar de rara, essa doença é de grande relevância para o cirurgião-dentista, que deve saber diagnosticá-la e controlar suas manifestações bucais. Além disso, o acompanhamento é necessário para melhorar a qualidade de vida do paciente. (AU)

Objective: report a case of Behçet's Syndrome, emphasizing the control of oral manifestations. Case report: a 21-year-old patient, diagnosed with Behçet's Syndrome for 7 years, with no family history, reporting recurrent ulcers when orthodontic treatment was started. He sought a dental clinic at the State University of Maringá complaining of "aphthae and grown flesh" in the mouth. Excisional nodule biopsy and histopathological examination of hyperplastic tissue with chronic inflammatory infiltrate were performed. After 45 days, the presence of new aphthae were observed in the labial mucosa, tongue and gingiva, as well as total scarring in the region of the biopsy. Currently, the patient remains in clinical and dental control, remaining as aphthous interventions present in different regions. Final considerations: although rare, this disorder is of great relevance for the dental practioner, who must know how to diagnose and control its oral manifestations. In addition, follow-up is necessary to improve the patient's quality of life. (AU)

Doença de Behçet ocular: a nossa realidade / Behçet disease: our experience

Resumo Objetivo: A doença de Behçet é uma vasculite inflamatória sistémica, de etiologia desconhecida. Pode atingir virtualmente todos os sistemas, sendo as manifestações oculares comuns. O objectivo deste trabalho foi analisar doentes com doença de Behçet ocular quanto aos parâmetros demográficos, manifestações clinicas, terapêutica e principais complicações. Métodos: Estudo descritivo e retrospetivo, que incluiu 11 doentes com o diagnóstico de doença de Behçet ocular, segundo os critérios do ISG, observados na consulta de Inflamação Ocular do Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca nos últimos 3 anos. Resultados: Identificaram-se 11 doentes, 5 homens e 6 mulheres, todos caucasianos. A idade média ao diagnóstico foi de 33,45±6,49 anos. A manifestação ocular foi o primeiro sinal da doença em 2 doentes. Em 72,7% dos casos as manifestações oculares foram bilaterais. Identificaram-se 4 casos de panuveíte, 3 de uveíte posterior, 2 de uveíte anterior, 1 de queratite e 1 caso de episclerite. O glaucoma e a catarata foram a complicação ocular mais frequente. O tratamento sistémico incluiu a corticoterapia oral em associação com terapêutica adjuvante imunossupressora, sendo os mais utilizados a azatioprina e a ciclosporina. Em 3 doentes houve necessidade de terapêutica biológica com infliximab para controlo da doença. Conclusão: A manifestação ocular mais frequente foi a panuveíte. Esta doença pode condicionar complicações oculares com diminuição irreversível da acuidade visual. A orientação destes doentes exige uma abordagem global e interdisciplinar.

Abstract Objective: Behçet's disease is a systemic inflammatory vasculitis of unknown etiology. It can virtually reach all systems, being common ocular manifestations. The aim of this study was to analyze patients with ocular Behcet's disease regarding demographic parameters, clinical manifestations, therapeutic approach and main complications. Methods: Descriptive and retrospective study, including 11 patients diagnosed with ocular Behcet's disease, according to the ISG criteria, observed in the Ocular Inflammation appointment of the Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca in the last 3 years. Results: We identified 11 patients, 5 males and 6 females, all caucasian. The mean age at diagnosis was 33.45 ± 6.49 years. Ocular manifestation was the first sign of the disease in 2 patients. In 72.7% of the cases, ocular manifestations were bilateral. There were four cases of panuveitis, 3 of posterior uveitis, 2 of anterior uveitis, 1 of keratitis and 1 case of episcleritis. Glaucoma and cataract were the most frequent ocular complications. Systemic treatment included oral corticosteroid therapy in combination with adjuvant immunosuppressive therapy, and the most commonly used was azathioprine and cyclosporine. In 3 patients there was a need for biological treatment with infliximab to control the disease. Conclusion: The most frequent ocular manifestation was panuveitis. This disease can promote eye complications with an irreversible decrease in visual acuity. Orientation of these patients requires a global and interdisciplinary approach.

Behçet's disease: review with emphasis on dermatological aspects

Abstract: Behçet's disease is a systemic vasculitis characterized by attacks of acute inflammation, which can affect almost every vascularized area of the body. There is a close correlation between the geographical distribution of HLA-B51 and its prevalence. In the etiopathogenesis there are indications of genetic susceptibility associated with environmental influence. Among the involved genes are those that encompass innate and adaptive immunities. Polymorphisms and epistatic interactions in several genes are described, as well as the presence of imbalance lineage between HLA-B51 and A (MICA). Herpes simplex and Streptococcus sanguinis may be important extrinsic factors. An increase of Th1 response and of IL-21 is observed. The production of IL-21 is positively related to Th17 cells and negatively to T-regs. The mucocutaneous manifestations are Behcet´s disease markers, and their earlier onset indicates a worse prognosis. Recurrent oral ulcers have varied sizes and arrangements, genital ulcers are recurrent, leaving scars, skin lesions are multivaried, and pathergy, although not so frequent, is important for the diagnosis. There are numerous attempts to validate indexes that can evaluate the disease activity and among them the Mucocutaneous Activity Index. This is a specific score that can help with therapeutic decisions and to reduce morbidity, but still lacks validation. The clinical manifestations of other organs are described as well as treatment options.

Evaluation of hbeta;D-1 and hbeta; D-2 levels in saliva of patients with oral mucosal diseases / Evaluación de los niveles de hbeta; D-1 y hbeta;D-2 en la Saliva de pacientes con enfermedades de la mucosa oral

OBJECTIVE: This study aimed to determine a possible correlation between oral mucosal disease and salivary concentrations of the antimicrobial peptides human beta-defensin-1 (hβD-1) and human betadefensin- 2 (hβD-2). METHOD: The present work focussed on the establishment of a reversed phase-high performance liquid chromatography (RP-HPLC) procedure to quantify human beta-defensins (hβD-1 and hβD-2) in saliva samples of patients with oral diseases such as lichen planus (n = 10), Behçet (n = 10) and recurrent apthous stomatitis (n = 10). RESULTS: Linear calibration range for hβD-1 and hβD-2 defensins was 1.67−200 µg mL-1 and 3.13− 100 µg mL-1 with R2 values of 0.9998 and 0.996, correspondingly. The concentration of beta-defensins in saliva was determined by comparing the peak areas of eluted hβD-1 and hβD-2 with that of their standards. The variation of the amount of beta-defensins was evaluated by comparisons of the results obtained from the patients with oral mucosal diseases before and after treatments and the control subjects. The limit of detection (LOD) and limit of quantification (LOQ) were found to be 1.62 µg mL- 1 and 5.39 µg mL-1 for hβD-1 and 0.94 µg mL-1 and 3.13 µg mL-1 for hβD-2, respectively. CONCLUSION: The salivary beta-defensin concentration was significantly higher in patients with oral mucosal diseases than in healthy volunteers; furthermore, in patients with oral mucosal diseases, the concentration was significantly higher before treatment than after treatment.

OBJETIVO: Este estudio tuvo por objeto determinar una posible correlación entre la enfermedad de la mucosa oral y las concentraciones salivales de la beta-defensina humana 1 (hβD-1) y la beta-defensina humana 2 (hβD-2) de los péptidos antimicrobianos. MÉTODO: El presente trabajo estuvo encaminado al establecimiento de un procedimiento de cromatografía líquida de alta eficacia de fase reversa (RP-HPLC) para cuantificar las beta-defensinas humanas (hβD-1 y hβD-2) en muestras de saliva de pacientes con enfermedades orales como el liquen plano (n = 10), Behçet (n = 10), y la estomatitis aftosa recurrente (n = 10). RESULTADOS: El rango de calibración lineal de las defensinas hβD-1 y hβD-2 fue 1.67-200 µg mL-1 y 3.13-100 µg mL-1 con valores R2 de 0.9998 y 996, respectivamente. La concentración de beta-defensinas en la saliva se determinó utilizando el área de sus estándares. La variación de la cantidad de beta defensinas fue evaluada por comparaciones de los resultados obtenidos de los pacientes con enfermedades de la mucosa oral, antes y después de los tratamientos y los sujetos de control. Se halló que el límite de detección (LDD) y el límite de cuantificación (LDC) fueron 1.62 µg mL-1 y 5.39 µg mL- 1 para hβD-1 y 0.94 µg mL-1 y 3.13 µg mL-1 hβD-2, respectivamente. CONCLUSIÓN: La concentración de beta-defensina salival fue significativamente mayor en los pacientes con enfermedades de la mucosa oral que en los voluntarios sanos. Además, en pacientes con enfermedades de la mucosa oral, la concentración fue significativamente mayor antes del tratamiento que después del tratamiento.

Behcet’s disease in pregnancy – A rare phenomenon.

Behcet’s disease is a multisystem relapsing disorder that affects the mucocutaneous surfaces. Though it is rare in pregnancy, suspicion should be kept in mind when any pregnant woman presents with multiple oral and genital ulcers. We wish to share our experience of managing a woman who was diagnosed as having Behcet’s disease first time during pregnancy.

Comparing the effect of phenytoin syrup and triamcinolone acetonide ointment on aphthous ulcers in patients with Behcet's syndrome

Recurrent aphthous stomatitis [RAS] appears to be the most common type of oral ulcers. The lesion is usually self limited but its painful presentation results in some difficulties. Therefore, an efficient therapeutic strategy is required and currently existing therapies seem to be inadequate because of its unclear etiology. Here the therapeutic effect of triamcinolone acetonide ointment as a relatively expensive medication has been compared with phenytoin syrup on aphthous ulcers in patients with Behcet's syndrome. Thirty out of 60 our patients with Behcet's syndrome were randomly treated by phenytoin syrup and the remaining were advised to use 0.1% triamcinolone acetonide ointment. After a week, they were visited again to determine the status of aphthous ulcers. Positive response in the triamcinolone acetonide group and phenytoin group was 86.7% and 53.3%, respectively. The effectiveness of triamcinolone acetonide ointment was more than phenytoin on aphthous ulcers in patients with Behcet's syndrome

Dermatoses neutrofílicas: parte I / Neutrophilic dermatoses: part I

Os autores apresentam uma revisão das dermatoses neutrofílicas que possuem grande repercussão à saúde dos pacientes: síndrome de Sweet, pioderma gangrenoso, doença de Behçet e urticária neutrofílica. São discutidos, baseados nos resultados e conclusões de estudos relevantes publicados recentemente e na experiência dos autores, os principais aspectos clínicos, as importantes alterações histopatológicas e as opções para o manejo.

The authors present a review of neutrophilic dermatoses that have great impact on the health of patients: Sweet syndrome, pyoderma gangrenosum, Behçet's disease and neutrophilic urticaria. Major clinical aspects, histopathological changes and management options are discussed based on the results and conclusions of relevant studies recently published and on the authors' experience.

Doença de Behçet / Behçet's disease

A síndrome de Behçet é uma desordem multissistêmica inflamatória crônica caracterizada por uma vasculitede vasos de grande (artéria pulmonar), médio (artérias cerebrais, veias superficiais) e pequeno calibre. Possui distribuição geográfica heterogênea, não sendo rara nos países do Mediterrâneo e no Japão, contrapondo-se à ínfima prevalência no norte da Europa e nas Américas. Não tem predileção por sexo, sendo a idade médio de início em torno de 20 a 35 anos; não se conhece a taxa de incidência anual. A etiologia e a patogenia continuam obscuras. Contudo, estão envolvidos fenômenos imunológicos, demonstrados pela presença de anticorpos contra células endoteliais a e mucosa oral. Dentre os possíveis fatores etiológicos ambientais, cita-se o Streptococcus sanguis, HSV-1, proteína de choque térmico bacteriana de 65kd. Parece haver ainda um componente genético, pois em certas populações há marcante relação entre o HLA-B51 e a doença. Possui características histopatológicas de vasculite, sem especificidade, sendo diagnosticada clínicamente, de acordo com os critérios elaborados pelo Grupo Internacional de Estudos para Síndrome de Behçet. Cursa com manifestações mucocutâneas, com típicas exacerbações e recorrências, além de acometimento do SNC, TGI, musculoesquelético e, sobretudo, ocular. Sintomas inespecíficos, como cansaço, perda de peso e febre baixa, também estão presentes. Devem ser considerados no diagnóstico diferencial: doença de Crohn, Stevens-Johnson, Reiter, pênfigos, líquen plano, mielodisplasias e Aids. No que concerne ao tratamento observam-se dúvidas e desafios, seja pelo curso irregular, ora benigno, ora grave, seja pela polissintomatologia, que requer tratamentos distintos, ou pelo fato de que os muitos esquemas terapêuticos utilizados carecem de indicações precisas; pode-se lançar mão de corticoides tópicos e sistêmicos, imunossupressores, talidomida, metotrexato, colchicina, dentre outros.

Behçet’s disease is a chronic multissistemic inflammatory disorder, characterized by a vasculitides of large (pulmonary artery), medium (cerebral arteries, superficial veins) and small-calibre vases. It has a heterogeneous geographic distribution, not being occasional in Mediterranean countries and in Japan, which is the opposite of the undermost prevalence in North Europe and in the Americas. The illness doesn’t present a sex predilection, and the medium starting age is about 20 to 35 years old, the annual incidence rate is not known. The etiology and pathogeny are still obscure; however, immunologic phenomenons are involved, being demonstrated by the presence of antibodies against endothelial cells and oral mucosa; among the possible etiologic factors, can be mentioned the Streptococcus sanguis, HSV-1 and thermic shock bacterial protein of 65kd. The existence of a genetic component is probable, because there is a marking connection in some populations with HLA-B51 and the disease. Is owns histopathologic characteristics of vasculitides without specification, being clinical diagnose according to the criterions developed by International Studying Group for Behçet’s Disease. The syndrome course presents mucocutaneous manifestation, with typical exacerbations and recurrences, beyond central nervous system, gastrointestinal tract, musculoskeletal and above all, ocular compromising. Inespecific symptoms, as tiredness, weight loss and small fever are also present. Must be considered in the differential diagnose: Crohn disease, Stevens-Johnson, Reiter, pemphigus, plane lichen, mielodisplasias and Aids. Concerning the treatment, doubts and challenges are observed, considering the irregular course of the disease, sometimes benign, and sometimes grave; besides the multiple symptoms, which request distinct treatments, or for the fact that the multiple therapeutic schemes used lacks exact indications, being mostly based in personal self opinions and experiences...

Alterações psiquiátricas após corticoterapia em paciente com rara manifestação neurológica de Síndrome de Behçet e o papel da interconsulta psiquiátrica / Behavior disturbances after corticotherapy in a patient with uncommom neurological manifestation of Behcet Syndrome and the role of the consultation liaison psychiatry

A Interconsulta Psiquiátrica (IP) trata-se do estudo da relação entre a psiquiatria e todas as outras áreas dos conhecimentos do processo saúde-doença, visando, sob uma perspectiva biopsicossocial, atender sua demanda clínica (prestação da assistência ao paciente) e institucional (relacionada aos serviços). É descrito o caso de uma paciente que apresentou rara manifestação fisiopatológica da Síndrome de Behçet e que evoluiu com transtorno psiquiátrico após a instituição de terapêutica com corticoesteróides. Apesar da remissão dos sintomas mentais e comportamentais com tratamento psicofarmacológico de curta duração, a evolução do quadro demandou a reintrodução de corticoterapia, com recrudescência de quadro psiquiátrico e necessidade de instituição de tratamento de manutenção para seu manejo. Além de ilustrativo, no sentido de discutir uma rara condição clínica, o caso descrito exemplifica os benefícios da atuação conjunta e planejada entre psiquiatras e outros profissionais na assistência integral ao paciente.

Consultation Liaison Psychiatry studies the relationship between psychiatry and all other areas of knowledge of the health-disease process and intends to propose solutions, under a biopsychosocial perspective, to the clinical (assistant) or institutional (service-related) problems. It is described the case of a patient who presented unusual pathophysiologic manifestation of the Behcet's syndrome and also developed mental disorder after the pharmacological treatment with corticosteroids. Despite the remission of mental and behavioral symptoms with psychopharmacological treatment of short duration, her clinical outcome made it need the reintroduction of corticotherapy, with recrudescence of the psychiatric disorder and the need for maintenance treatment to assure its management. Besides illustrating a rare clinical condition, the case described exemplifies the benefits of joint and planned actions between psychiatrists and other professionals involved in an individual assistance at the hospital ward.

Indicações da talidomida em reumatologia / Indications for thalidomide in rheumatology

A talidomida, apesar do seu passado trágico, é uma droga imunomoduladora, antiinflamatória e antiangiogênica que vem sendo utilizada numa grande variedade de doenças. Essa revisão tem como foco o seu uso em distúrbios reumáticos, como lúpus eritematoso, doença de Behçet, espondilite anquilosante e artrite reumatóide. Como demonstração em diversos estudos, um grande número de pacientes afetados por essas doenças já vêm sendo tratado com a talidomida. O impacto dessa droga como terapia alternativa nessas condições clínicas tem se mostrado positivo, evidenciando melhora tanto em parâmetros clínicos, como laboratoriais

Doença de Behçet cursando com trombose de veia cava superior / Behçet's disease presenting with superior vena cava thrombosis

A trombose venosa é o principal acometimento do sistema vascular na doença de Behçet, sendo uma complicação freqüente na evolução clínica dessa patologia, e está mais associada ao sexo masculino. Os autores relatam o caso de uma paciente do sexo feminino que apresentou início da doença há 3 anos com úlceras orais, além de úlceras genitais, e que vem cursando com episódios recorrentes de trombose venosa, sendo a primeira uma trombose venosa profunda no membro inferior direito; a segunda, de jugular interna esquerda; e, por último, uma trombose da veia cava superior.

Síndrome de Behçet: relato de caso / Behçet syndrome: a case report

Neste trabalho, relata-se um caso de uma adolescente de treze anos de idade que chegou ao serviço de cirurgia Buco-Maxilo-Facial do hospital da Santa Casa de Misericórdia Recife com lesões ulcerativas recorrentes na boca e lesão em região nasal que foi diagnosticada como síndrome de Behçet. Descreve-se também o diagnóstico, a conduta terapêutica e o prognóstico da enfermidade.

Tratamento com infliximabe da doença de Behçet ativa / Therapy with infliximab in active Behçet's disease

Os autores descrevem o caso de uma paciente de 41 anos de idade com diagnóstico de doença de Behçet, diagnosticada em abril de 2000. A paciente apresentava envolvimento mucocutâneo, articular e neurológico persistentes, apesar do tratamento com colchicina, corticosteróides e metotrexato, durante os três anos que se seguiram ao diagnóstico. Em abril de 2003, a paciente mantinha-se com a doença ativa, necessitando de altas doses de corticosteróides e de metotrexato. Optou-se, então, pela administração do infliximab, 3mg/kg por via endovenosa. Uma semana depois, havia ocorrido regressão completa das manifestações da doença de Behçet nesta paciente.

Manifestaciones neurológicas de la Enfermedad de Behçet / Neurological manifestations of Behçet's Disease

Se realiza una revisión de las características de la enfermedad de Behcet, con énfasis en las manifestaciones neurológicas, a propósito de un caso de neuro-Behcet. Se realizan consideraciones orientadas a su diagnóstico y opciones terapéuticas. Destacamos la necesidad de individualizar el tratamiento para evitar actitudes iatrogénicas.

Síndrome de Behçet: revisão da literatura / Behçet Syndrome: literature review

A síndrome de Behçet é uma desordem multissistêmica inflamatória crônica. É caracterizada por uma disfunção vascular imunológica que afeta principalmente pele, mucosas, SNC, olho e articulações. Possíveis fatores etiológicos ambientais estão envolvidos com o aumento do risco relativo de desenvolver esta doença em populações específicas, com alta freqüência de HLA-B51. A síndrome de Behçet afeta principalmente adultos jovens, e pacientes do sexo masculino têm um pior prognóstico. Possui características histopatológicas inespecíficas, sendo diagnosticada clinicamente, de acordo com os critérios elaborados pelo Grupo Internacional de Estudos para a Síndrome de Behçet. Este trabalho aborda fatores epidemiológicos, etiológicos, aspectos clínicos e tratamentos da doença.